はじめまして。現在１歳４ヶ月の娘は11ヶ月の時に熱性痙攣重積により救急搬送、精査、結節性硬化症とされました。その後、大学病院の検査入院でてんかん派は確認されましたが特に症状もなく、無治療でした。昨年11月辺りから3〜4分ぼっとする事がたまに見受けられ、定期検診で相談しようとした矢先の12月初旬、しゃっくりをするような動作を１ｼﾘｰｽﾞにつき30回位で約4分、一晩で３ｼﾘｰｽﾞ確認し、WESTを疑い動画を撮り、翌日に大学病院を受信致しました。動画では主治医にWESTは否定されましたが、無理矢理同日に脳波を依頼したところ、やはり軽度のヒプスを確認、その数日後から入院加療中です。まずはB6、そしてｾﾚﾆｶRへと切り替わりましたが症状や脳波にあまり改善なく、年始よりACTHとなりました。ACTH３日目より年末には日に7〜8回はあった5分ほどのぼっとする発作(11月時点より回数もかなり増え毎日現れ、症状も顔面左がひきつる事数秒、その後ぼっとする発作に変わる)は全く見られなくなりましたが、しゃっくりをするような発作は1日に2ｼﾘｰｽﾞほどは変わらず見られます。ACTH10日目です。主治医はぼっとする発作は複雑部分発作、しゃっくりをするような発作は点頭発作とし、ACTHでは前者は消えないかもしれないが後者は無くなるだろうと話していましたが、逆の治療結果となっています。理由は解らないとおっしゃっています。娘は結節が多いようなのですが、右にある結節が大きいらしく、そこからｽﾊﾟｲｸが出ていたとも話しています。7日目のトリクロによる睡眠時脳波では波の大きさ、出現間隔に改善傾向にあるものの、まだ時おりヒプスが現れるそうです。右のｽﾊﾟｲｸは無かったそうです。発症して一ヶ月になりますが、娘の様子は以前と特に変わらず、歩き、話します。発症前も正常発達とされていました。入院してからも語彙は増えたり(親が理解できる言葉であれば50語以上)、おもちゃや会話の理解度も格段にあがっています。年末に購入した絵本を読めば、次のページを覚えていて言葉やベビーサインで知らせます。よく笑い、発作以外は全く普通の反応で、主治医も首を傾げているのですが、現状発達後退はおろか、停止もないとの事です。
長文となりましたが、現状において
?@今後、発達の後退が進んでいくのでしょうか？
?AACTHで発作が治まらない場合、どのような薬を試す経緯が通常考えられますか？
?B複雑部分発作とされている発作にACTHが効いたことはこれもWESTの発作なのでしょうか？
?CACTH時にはてんかん薬は使用しないでその効果を見極めていくことが基本と主治医は話していますが、隔日接種になった辺りからてんかん薬を使用し反応を見たり、というパターンなどはないのでしょうか？
?Dその他、ご意見を頂きたく思います。
色々主治医(小児神経専門医)には話し、もちろん信頼をしておりますが、てんかん専門医の方のご意見を伺いたく、知り合いから森川先生のお名前を頂きました。こちら、千葉県なので、退院後の関東圏を中心としたセカンドオピニオンまたは転院なども考えつつ、病院生活を送っております。二人の兄がおりますが、彼らはてんかん等もありません。長文、見苦しくなりましたがお許し下さいませ。
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No.910 - 2012/01/16(Mon) 02:26:55
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